مرض الجمدة كاتابليكسيا Cataplexy disease النادر أعراضه وعلاجه Cataplexy disease كل ما تحتاج لمعرفته حول الجمدة. الجمدة هي خسارة مفاجئة وجيزة لتوتر العضلات الإرادي ناتج عن مشاعر قوية مثل الضحك. ترتبط الحالة بشكل شائع بداء التغفيق ، وهو اضطراب في النوم يُعتقد أنه يؤثر على ما بين 135000 و 200000 شخص في الولايات المتحدة.
تحدث الجمدة أثناء ساعات الاستيقاظ. أثناء النوبة الخفيفة ، قد يكون هناك ضعف مرئي بالكاد في العضلات ، مثل تدلي الجفون. قد تنطوي النوبة الأكثر شدة على انهيار كامل للجسم. على الرغم من أنها حالة مختلفة ، إلا أن الجمدة في بعض الأحيان تُشخص خطأ على أنها اضطراب نوبات صرع. لا يوجد علاج للجمدة ، ولكن يمكن إدارتها بالأدوية وتعديل المحفزات المحتملة.
حقائق سريعة عن الجمدة
فيما يلي بعض النقاط الرئيسية حول الجمدة. مزيد من التفاصيل في المقال الرئيسي. أثناء نوبة الجمدة ، يكون الفرد مستيقظًا ولكنه مشلول مؤقتًا.
يزداد الجمدة سوءًا بسبب التعب والعاطفة القوية وتؤثر على الذكور والإناث على حد سواء.
يرتبط الجمدة بالخدار ويمكن أن يحدث بعد التوقف المفاجئ عن تناول دواء مضاد للاكتئاب. تمت الموافقة على أوكسيبات الصوديوم من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج الجمدة
ما هو الجمدة؟ الجمدة هي فقدان مفاجئ للسيطرة على العضلات ، وعادة ما تكون على جانبي الجسم ، وتسببها مشاعر قوية وممتعة في كثير من الأحيان.
الضحك هو المحفز الأكثر شيوعًا ، لكن المحفزات الأخرى قد تشمل السعادة أو الإثارة أو الانزعاج أو المفاجأة أو الخوف أو حدث مرهق.
غالبًا ما يرتبط الجمدة بالخدار ، ولكن يمكن أن يحدث مع اضطرابات نادرة أخرى مثل مرض Niemann-Pick من النوع C ، ومتلازمة Prader-Willi ، ومرض ويلسون.
في بعض الأحيان ، يمكن رؤية الجمدة في حالات طبية أخرى بما في ذلك السكتة الدماغية والتصلب المتعدد وإصابة الرأس والتهاب الدماغ.تكون مدة نوبة الجمدة قصيرة ، وتستمر بشكل عام في أي مكان من بضع ثوانٍ إلى بضع دقائق – عادةً أقل من دقيقتين – متبوعًا بعودة سريعة لتوتر العضلات ووظيفتها الطبيعية.
الأسباب
تشير فرضية تفكك نوم حركة العين السريعة إلى أن الجمدة هي شلل عضلي يحدث عادةً أثناء نوم حركة العين السريعة الذي يتطفل على ساعات الاستيقاظ. السبب الكامن وراء هذا التطفل غير معروف ، ولكن يُعتقد أن فقدان الخلايا العصبية التي تنتج الهيبوكريتين (المعروف أيضًا باسم orexin) هو أحد العوامل الرئيسية المساهمة. Hypocretin هو ناقل عصبي يشارك في تعزيز اليقظة خلال دورة النوم / الاستيقاظ ،
تم العثور على الأشخاص الذين يعانون من الجمدة لديهم مستضد معين للكريات البيض البشرية ، أو اختلافات في مستقبلات الخلايا التائية ، أو استجابات الجهاز المناعي المختلة لتعرضات مستضدات معينة. يُعتقد أن الخدار قد يكون اضطرابًا في المناعة الذاتية ، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث.
كشفت دراسة نُشرت في مجلة Journal of Clinical Investigation في عام 2010 أن فقدان الهيبوكريتين ناتج عن استجابة المناعة الذاتية التي تستهدف المستضدات الذاتية المتجانسة 2 (Trib 2). تؤدي هذه الاستجابة المناعية الذاتية إلى تكوين أجسام مضادة لتريب 2 ، والتي تستهدف وتقتل الخلايا العصبية في الدماغ التي تنتج الهيبوكريتين.
يختلف تواتر نوبات الجمعي من أقل من واحدة في السنة إلى عدة نوبات في اليوم. في المتوسط ، سيواجه الشخص المصاب بالتجمدة حلقة واحدة أو أكثر في كل أسبوع.
أعراض
غالبًا ما تبدأ أعراض الجمدة المرتبطة بالخدار في مرحلة الطفولة وصغار البلوغ ، بين سن 7 و 25 عامًا ، ولكن يمكن أن تبدأ في أي وقت. يمكن أن تختلف الهجمات الجمعيّة على نطاق واسع. قد تكون خفيفة وبالكاد ملحوظة أو شديدة مع انهيار كامل للجسم.
قد تشمل أعراض نوبة الجمود ارتعاش الوجه أو الخفقان أو التكشير حركات اللسان غير العادية رعاش الفك إسقاط الرأس أو الفك ارتجاف الركبة أو التواء تدلى الجفن صعوبة الكلام قد ينهار الشخص ويكون غير قادر على الحركة.
تستمر النوبة عادة بضع دقائق أو أقل ثم تمر دون تدخل. ومع ذلك ، من المهم التأكد من أن الشخص لن يؤذي نفسه إذا انهار وسقط. يظل الفرد الذي يعاني من الجمدة واعيًا وقادرًا على التنفس ويمكن أن يحرك عينيه.
تشخبص
يمكن أن تساعد الاختبارات في تشخيص حالة الخدار مع الجمدة ، ولكن التشخيص يعتمد أيضًا على وصف المريض للأحداث والتاريخ.
في كثير من الأحيان ، يشكو الفرد إلى الطبيب من النعاس المفرط أثناء النهار (EDS) مع شعور دائم بالنعاس أثناء ساعات الاستيقاظ. عادة ما يكون EDS هو أول أعراض الخدار. ومع ذلك ، إذا حدثت الجمدة مع EDS ، فمن المحتمل أن يكون الخدار موجودًا.
يجب على الأفراد الذين لديهم EDS أو أعراض الجمدة مراجعة مقدم الرعاية الطبية الخاص بهم. من المرجح أن يتم طلب دراسة النوم (مخطط النوم) من قبل مقدم الخدمة ، متبوعًا باختبار وقت النوم المتعدد (MSLT) ، وهي سلسلة من خمس قيلولات مجدولة على مدار اليوم.
يُمكِّن إجراء اختبار MSLT في اليوم التالي لتخطيط النوم الأطباء من معرفة ما إذا كان النوم الذي تم الحصول عليه في الليلة السابقة له أي تأثير على القيلولة أثناء النهار أم لا.
العلاج والوقاية
لا يوجد علاج للجمدة ، والعلاج هو إدارة الأعراض مع ممارسات النظافة الجيدة للنوم واستخدام الأدوية حسب الضرورة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب اتخاذ تدابير السلامة لتجنب الإصابات الخطيرة التي يمكن أن تنجم عن السقوط.
تشمل ممارسات نظافة النوم الجيدة ما يلي: الحفاظ على جدول نوم ثابت ، بما في ذلك الاستيقاظ والنوم في نفس الوقت كل يوم ، حتى في عطلات نهاية الأسبوع أو أثناء الإجازات
السعي للحصول على ما لا يقل عن 7 إلى 8 ساعات من النوم ، أو الكمية التي تجعلك تشعر بالانتعاش في العادة جعل غرفة النوم هادئة ومريحة وإبقائها في درجة حرارة مريحة وباردة
الحد من التعرض للضوء في المساء ممارسة الرياضة بانتظام واتباع نظام غذائي صحي تجنب تناول وجبة كبيرة قبل النوم واختيار وجبة خفيفة وصحية إذا لزم الأمر تجنب الكافيين في وقت متأخر بعد الظهر أو في المساء تجنب الكحول جدولة قيلولة واحدة أو أكثر خلال النهار.
أوكسيبات الصوديوم بجرعات تتراوح بين 6 و 9 جرام (جم) ليلاً هو الدواء المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج الجمدة. أوكسيبات الصوديوم فعالة في تقليل كل من وتيرة الهجمات وشدتها.
الاثار السلبية
الآثار السلبية المحتملة هي الدوخة والصداع والغثيان. لا ينبغي استخدام هذا الدواء بالتزامن مع الكحول أو أي مثبط آخر للجهاز العصبي المركزي (CNS) بسبب خطر الإصابة بالاكتئاب التنفسي والتأثيرات الأخرى المثبطة للجهاز العصبي المركزي.
الأدوية الأخرى التي قد تساعد في السيطرة على الأعراض هي مضادات الاكتئاب. وتشمل هذه الأدوية فينلافاكسين ، ومثبطات امتصاص السيروتونين-نورأدرينالين (SNRI) للاكتئاب ، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات مثل كلوميبرامين ، وإيميبرامين ، وديسيبرامين.
ومع ذلك ، فإن الأدلة التي تدعم استخدام مصدر موثوق لمضادات الاكتئاب للتجمدة متنوعة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يتسبب الانسحاب المفاجئ للفينلافاكسين في حدوث انتعاش. فيما يتعلق بالسلامة ، حتى لو شعر الفرد ببدء نوبة ، فإن الإصابة ممكنة جدًا مع الجمدة.
للمساعدة في تجنب الإصابة بالتجمدة: قم بتقييم المخاطر المحتملة وتوخي الحذر منها مثل الزجاج والحواف الحادة والارتفاعات.
تدرب على الاسترخاء وتقنيات إدارة الإجهاد.
تجنب الحرمان من النوم. تجنب المواقف التي من المحتمل أن تثير مشاعر قوية ، أو استعد مسبقًا بالجلوس أو وجود رفيق بالقرب منك.
لا تقود السيارة أو تشغل الآلات الثقيلة حتى يتم الموافقة عليها من قبل مقدم الرعاية الطبية.
استعن بمساعدة الآخرين والأصدقاء المهمين ، وقم بتثقيفهم بشأن خطورة الاضطراب. الجمدة هي فقدان عابر ومفاجئ للتحكم الإرادي في العضلات ناتج عن محفز عاطفي قوي مثل الضحك أو الإثارة. يرتبط الجمدة دائمًا بالخدار.
لا يوجد علاج ، لكن التعليم وممارسات نظافة النوم والأدوية الموصوفة يمكن أن تساعد الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة على التمتع بنوعية حياة أفضل.
تثقف في
مرض سكر الدم Diabetes mellitus وكيفية الوقاية منه